عفونت ریوی فیبروز سیستیک (Cystic fibrosis lung infection)
دستهبندی: باکتریایی
عامل بیماریزا: کمپلکس باکتریایی بورخولدریا سپاسیا (BCC) (Burkholderia cepacia complex)
خانواده: بورخولدریاسه Burkholderiaceae
رده: بتامپروتئوباکتریا (سرده: بورخولدریا) Betaproteobacteria (Genus: Burkholderia)
بیماران مبتلا به بیماری ژنتیکی فیبروز سیستیک (CF) به دلیل نقص در کانالهای کلری CFTR و ترشح موکوس غلیظ در ریهها، مستعد کلونیزاسیون باکتریهای مقاوم هستند. در میان این باکتریها، کمپلکس بورخولدریا سپاسیا (متشکل از بیش از ۲۰ گونه گرممنفی) ترسناکترین پاتوژن است. این باکتری به دلیل مقاومت ذاتی به تقریباً تمام آنتیبیوتیکهای متداول، تشکیل بیوفیلم متراکم و توانایی زندگی داخلسلولی، باعث زوال سریع عملکرد ریه میشود. در حدود ۲۰٪ بیماران کلونیزهشده، عارضه کشندهای موسوم به «سندرم سپاسیا» (Cepacia syndrome) با پنومونی نکروزان صاعقهآسا، نارسایی حاد تنفسی، سپسیس و مرگ سریع رخ میدهد. حضور این باکتری معمولاً منع مطلق پیوند ریه محسوب میشود و درمان نیازمند رژیمهای ترکیبی چنددارویی شامل سفتازیدیم، مروپنم و کوتریموکسازول است.