بیماری کروتزفلد-یاکوب (جنون گاوی) (Creutzfeldt-Jakob disease (CJD))
دسته‌بندی: پریونی
عامل بیماری‌زا: پریون بیماری کروتزفلد-یاکوب (PrPSc) (Prion (PrPSc))
خانواده: پریون‌ها Prions
رده: پروتئین‌های عفونی فاقد اسید نوکلئیک Proteinaceous infectious particles
بیماری کروتزفلد-یاکوب (CJD) و آنسفالوپاتی اسفنجی‌شکل گاوی (BSE یا جنون گاوی) بیماری‌های دژنراتیو پیشرونده و مرگبار مغزی هستند که نه توسط ویروس یا باکتری، بلکه توسط ذرات پروتئینی عفونی فاقد اسید نوکلئیک به نام «پریون» (PrPSc) ایجاد می‌شوند. این پریون‌ها با ایجاد تغییر شکل سه‌بعدی در پروتئین‌های طبیعی مغز (PrPC) و تبدیل ساختارهای آلفا-هلیکس به صفحات غیرمحلول بتا، باعث تشکیل پلاک‌های آمیلوئیدی و حفرات میکروسکوپی اسفنجی‌مانند در بافت قشر مغز می‌شوند. انتقال به انسان از طریق جهش ژنتیکی ژن PRNP، پیوندهای آلوده بافتی، یا مصرف گوشت گاو مبتلا به جنون گاوی (نوع واریانت vCJD) رخ می‌دهد. بیماری با دمانس (زوال عقل) برق‌آسا، پرش‌های ناگهانی عضلانی (میوکلونوس)، آتاکسی و کما بروز می‌کند و طی ۶ تا ۱۲ ماه همواره به مرگ منجر می‌شود.